Thèmes de santé

Maladie de Creutzfeldt-Jakob

 

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Encéphalopathie transmissible rare prévalente surtout entre 50 et 70 ans. Les sujets atteints présentent des troubles du sommeil, des modifications de la personnalité, une ATAXIE, une APHASIE, une perte de la vision, une faiblesse générale, une atrophie musculaire, une MYOCLONIE et une démence évolutive. La mort survient dans l’année suivant l’apparition des symptômes. On a également décrit une forme familiale, se transmettant héréditairement sur le mode autosomique dominant et une nouvelle variante de MCJ (potentiellement en relation avec l’ENCÉPHALOPATHIE SPONGIFORME BOVINE). La pathologie se caractérise par une dégénérescence spongiforme massive des tissus corticaux cérébelleux et cérébraux et la présence de PRIONS. (From N Engl J Med, 1998 Dec 31;339(27))