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Échinococcose

Aide-mémoire N°377
Mars 2013


Principaux faits

  • L'échinococcose humaine est une maladie parasitaire provoquée par des ténias du genre Echinococcus.
  • Ses deux formes principales sont l'échinococcose cystique (hydatidose) et l'échinococcose alvéolaire.
  • L'infestation de l'homme se fait par l'ingestion d'œufs de parasites présents dans les aliments, l'eau ou la terre, ou par le contact direct avec les animaux hôtes.
  • Le traitement, souvent coûteux et complexe, peut nécessiter une intervention chirurgicale lourde et/ou une chimiothérapie prolongée.
  • Les programmes de prévention portent sur la vermifugation du chien, l'amélioration de l'hygiène des abattoirs et les campagnes de sensibilisation du grand public. La vaccination du mouton, actuellement à l'étude, pourrait compléter ces interventions.
  • L'OMS va valider d'ici à 2018 une série de stratégies efficaces de lutte contre l'échinococcose cystique.

L'échinococcose humaine est une zoonose, c'est à dire une maladie transmise à l'homme par l'animal. Causée par des parasites, les ténias du genre Echinococcus, elle se décline en quatre formes:

  • l'échinococcose cystique, ou hydatidose, due à Echinococcus granulosus;
  • l'échinococcose alvéolaire, due à E. multilocularis;
  • l'échinococcose polycystique, due à E. vogeli;
  • l'échinococcose unicystique, due à E. oligarthrus.

D'un point de vue médical et sur le plan de la santé publique, les deux formes principales chez l'homme sont l'échinococcose cystique et l'échinococcose alvéolaire.

Transmission

Le cycle de vie d'Echinococcus granulosus se déroule entre, d'une part, des carnivores domestiques ou sauvages tels que le chien, le renard, le loup, le chacal, la hyène et le chat (les hôtes définitifs), et, d'autre part, le mouton, la chèvre, le bœuf, le cochon, le yack ou d'autres animaux d'élevage (les hôtes intermédiaires). L'échinococcose cystique suit principalement un cycle chien-mouton-chien. L'homme est un hôte intermédiaire accidentel. Il est infecté par l'ingestion de terre, d'eau ou d'aliments (légumes par exemple) qui ont été souillés par les œufs de parasite présents dans les déjections des carnivores. L'homme peut également être infecté par les œufs en portant la main à la bouche après contact avec le pelage souillé d'un carnivore (le plus souvent, un chien).

Les carnivores sont infectés par l’ingestion des organes d'hôtes intermédiaires qui abritent le parasite aux stades larvaires (hydatide ou kyste hydatique). Chez le carnivore, les kystes se développent en vers adultes et vivent dans les intestins, où ils produisent des œufs qui passent dans les déjections, contaminant le sol. Les hôtes intermédiaires ingèrent ces œufs, présents dans le sol souillé, qui se développent en kystes, et le cycle se poursuit.

La transmission d'E. multilocularis à l'homme se fait par l'ingestion de terre, d'eau ou d'aliments contaminés par les œufs présents dans les déjections du renard et d'autres canidés (y compris le chien domestique) et, dans une moindre mesure, du chat. L'homme peut également être infecté en portant la main à la bouche après contact avec le pelage souillé d'un renard, d'un chien ou d'un chat. Les hôtes intermédiaires sont des petits mammifères (rongeurs et lagomorphes).

Signes et symptômes

L'infection humaine à E. granulosus entraîne le développement d'un ou plusieurs hydatides principalement localisés au niveau du foie et des poumons, mais aussi, plus rarement, des os, des reins, de la rate, des muscles, du système nerveux central et des yeux.

La période d'incubation asymptomatique peut durer de nombreuses années, jusqu'à ce que la croissance des kystes hydatiques déclenche des signes cliniques. Les signes non spécifiques sont en particulier l'anorexie, la perte de poids et l'asthénie. Les autres signes dépendent de l'emplacement du ou des hydatides et de la pression exercée sur les tissus environnants.

Les hydatides du foie sont couramment associés à des douleurs abdominales, nausées et vomissements. Lorsque le poumon est affecté, les signes cliniques incluent la toux chronique, les douleurs thoraciques et l'essoufflement.

L'échinococcose alvéolaire se caractérise par une période d'incubation asymptomatique comprise entre 5 et 15 ans et par le lent développement d'une lésion primaire d'aspect tumoral généralement localisée dans le foie. Parmi les signes cliniques figurent la perte de poids, des douleurs abdominales, un malaise général et des signes d'insuffisance hépatique.

Les métastases larvaires peuvent se propager vers les organes voisins du foie (par exemple, la rate) ou gagner des sites plus lointains (poumons, cerveau) par voie sanguine ou lymphatique. En l'absence de traitement, l'échinococcose alvéolaire est évolutive et fatale.

Distribution géograhique

Maladie cosmopolite, l'échinococcose cystique est présente sur chaque continent sauf en Antarctique. L'échinococcose alvéolaire est confinée à l'hémisphère nord, en particulier à certaines régions de la Chine, à la Fédération de Russie et à des pays d'Europe continentale et d'Amérique du Nord.

Dans les régions d'endémie, les taux d'incidence de l'échinococcose cystique chez l'homme peuvent dépasser 50 cas pour 100 000 personnes-années, et les niveaux de prévalence peuvent atteindre jusqu'à 5-10% dans certaines régions d'Argentine, du Pérou, d'Afrique de l’Est, d'Asie centrale et de Chine. Chez les animaux d'élevage, la prévalence de l'échinococcose cystique observée dans les abattoirs des zones hyperendémiques d'Amérique du Sud va de 20 à 95% des animaux abattus. C'est dans les zones rurales, où des animaux plus âgés sont abattus, que la prévalence est la plus élevée. En fonction de l'espèce infectée, les pertes de production animale imputables à l'échinococcose cystique peuvent découler de l’impossibilité d’utiliser le foie, de la réduction du poids de la carcasse, de la perte de valeur des peaux, de la baisse de la production de lait et de la réduction de la fertilité.

Diagnostic

L'échographie est la technique d'imagerie de choix pour le diagnostic des formes cystiques et alvéolaire. Elle est généralement complétée ou validée par la tomographie informatisée (scanner) et/ou par l'imagerie par résonance magnétique (IRM).

Les kystes sont parfois découverts fortuitement lors d'une radiographie. Des anticorps spécifiques sont décelés par différents tests sérologiques et peuvent étayer le diagnostic. Des biopsies et des ponctions guidées par échographie peuvent également servir au diagnostic différentiel entre les kystes, les tumeurs et les abcès.

Traitement

Le traitement des formes cystiques et alvéolaire, souvent coûteux et complexe, nécessite parfois une intervention chirurgicale lourde et/ou une chimiothérapie prolongée.

Quatre possibilités existent pour le traitement de l'échinococcose cystique:

  • traitement des kystes hydatiques au moyen de la technique PAIR (ponction, aspiration, injection, ré-aspiration);
  • chirurgie;
  • chimiothérapie anti-infectieuse;
  • attente vigilante.

Le choix doit principalement se fonder sur les échographies du kyste, en fonction du stade de celui-ci, ainsi que sur les infrastructures médicales et ressources humaines disponibles.

Concernant l'échinococcose alvéolaire, les principes généraux restent le diagnostic rapide et la chirurgie radicale (telle que celle pratiquée pour les tumeurs), suivis d'une prophylaxie anti-infectieuse à l'albendazole. Si la lésion est confinée, la chirurgie radicale permet la guérison. Malheureusement, la maladie est diagnostiquée à un stade avancé chez de nombreux patients, et la chirurgie palliative est souvent suivie de rechutes si elle n'est pas accompagnée d'un traitement anti-infectieux ou si celui-ci est insuffisant.

Conséquences sur la santé et l'économie

Les formes cystiques et alvéolaire présentent dans les deux cas une forte charge de morbidité. À l'échelle mondiale, plus d'un million de personnes vivraient avec l’une ou l’autre de ces maladies. Nombre d'entre elles connaîtront des syndromes cliniques sévères qui engagent le pronostic vital en l'absence de traitement. Même lorsqu'elles sont traitées, leur qualité de vie est bien souvent réduite.

Pour l'échinococcose cystique, le taux de mortalité post-opératoire est de 2,2% en moyenne et 6,5% environ des cas rechutent après l'intervention chirurgicale, laquelle nécessite une longue convalescence. Selon les estimations actuelles, l'échinococcose cystique entraînerait chaque année la perte d'un million de DALY1 au moins, sans doute trois.

Les coûts annuels imputables à l'échinococcose cystique sont estimés à 3 milliards de dollars (US $) (traitement des cas et pertes pour le secteur de l'élevage).

L'échinococcose alvéolaire entraîne la perte d'environ 650 000 DALY chaque année, l'essentiel de la charge de morbidité étant concentrée en Chine occidentale.

Prévention et lutte

L'échinococcose cystique est une maladie évitable car des espèces animales domestiques en sont les hôtes définitifs et intermédiaires. Il a été démontré que la vermifugation périodique du chien, l'amélioration de l'hygiène lors de l'abattage (y compris la destruction appropriée des abats infectés) et les campagnes de sensibilisation du grand public permettaient de réduire et, dans les pays à revenu élevé, de prévenir la transmission, et d'atténuer la charge de morbidité chez l'homme.

La vaccination du mouton avec un antigène recombinant (EG95) d'E. granulosus ouvre des perspectives encourageantes pour la prévention et la lutte. Des essais du vaccin EG95 menés à petite échelle chez le mouton font état d'une efficacité et d'une innocuité élevées: les agneaux vaccinés n'ont pas été infectés par E. granulosus.

Un programme associant la vaccination des agneaux, la vermifugation du chien et l'abattage des moutons les plus âgés pourrait permettre en moins de 10 ans d'éliminer l'échinococcose cystique chez l’homme.

La prévention et la lutte contre l'échinococcose alvéolaire sont plus complexes, car des espèces animales sauvages interviennent dans le cycle en tant qu'hôtes définitifs et intermédiaires. La vermifugation régulière des carnivores domestiques qui entrent en contact avec des rongeurs sauvages devrait aider à réduire le risque d'infection chez l'homme.

L'abattage des renards et des chiens errants peut être envisagé, mais semble très inefficace. Des études européennes et japonaises ont montré que la vermifugation des hôtes définitifs sauvages et errants avec des anthelminthiques sous forme d'appâts a entraîné une forte réduction de la prévalence de l'échinococcose alvéolaire. Toutefois, la viabilité et le rapport coût-efficacité de telles campagnes prêtent à controverse.

Action de l'OMS

L'OMS contribue à sélectionner des pays en vue d'élaborer et de mettre en œuvre des projets pilotes conduisant à la validation, d'ici à 2018, de stratégies efficaces de lutte contre l'échinococcose cystique.

Après 2018, priorité sera donnée à l'intensification des interventions dans certains pays afin de combattre et d’éliminer au moyen d'une stratégie validée le problème de santé publique que représente l'échinococcose cystique.

On estime à 10 millions dedollars (US $) le coût de la mise en œuvre entre 2013 et 2017 des projets pilotes sur l'échinococcose cystique visant à établir dans trois pays, d'ici à 2018, des stratégies validées de lutte.

L'OMS contribue également au renforcement des capacités en formant le personnel médical et paramédical à la prise en charge clinique de l'échinococcose cystique dans les zones rurales des pays touchés.


1 Une DALY (année de vie ajustée sur l’incapacité) peut être comprise comme une année perdue de vie en bonne santé. La somme de ces DALY dans la population, ou la charge de morbidité, peut être considérée comme une évaluation de l'écart entre la situation sanitaire actuelle et une situation sanitaire idéale où toute la population vivrait jusqu'à un âge avancé, sans maladie ni handicap.

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